血友病|“快忘了走路什么感觉”血友病日：望未来小血友永久摆脱轮椅束缚
健康时报采访人员 梁缘
阅读提要：“如果有朝一日得血友病就好像我今天得了感冒似的，那就好了，而不是像现在这样，一说你是血友病患者，感觉天都塌了 。”关涛说，曾经血友病的治疗关注的是“不死”，即通过所有可及的方法维持生命，活下去；现在，我们更关乎“不疼”，通过预防治疗，让患者不再经历生理上的剧烈痛苦，让他们离正常人的生活更近一步 。
“说实话，我现在已经快忘了走路是什么感觉 。”9岁那年的一次意外出血，让关涛彻底丧失了行走的自由 。
血友病，一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 。上世纪70年代的医疗水平以及家庭经济状况没能让关涛接受良好治疗 。他的童年是在无尽的疼痛和恐惧中度过的 。“小时候的记忆真的特别少，能记得的好像都是周而复始的疼痛 。”
作为北京第一家非营利性血友病患者组织“北京血友之家罕见病关爱中心”的创始人，这些年关涛一直积极现身于各大血友病公益活动，为提升对血友病认知不断奔呼 。“希望以后我们谈到血友病，不再悲情，而是像谈到‘感冒’那样习以为常 。”
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北京第一家非营利性血友病患者组织“北京血友之家罕见病关爱中心”的创始人关涛 。受访者供图
9岁身体，70岁骨龄
童年在疼痛和恐惧中度过
小时候，关涛的身上就会莫名其妙出现各种淤青，几乎每隔两三天就会发生一次出血 。出血后，等待他的，是长时间剧痛的折磨 。“疼到要调动身体里边所有力量去对抗疼痛，不吃不喝不睡，24小时后，整个人极度疲劳 。”
这种情况很快引起了关涛父母的注意，在一位医生朋友的提醒下，关涛在北京儿童医院确诊为A型血友病 。
【血友病|“快忘了走路什么感觉”血友病日：望未来小血友永久摆脱轮椅束缚】“当时医生告诉父亲说，我的血友病非常严重，可能很早就会死 。”在北京儿童医院的病房内，父子俩见到了一位血友病患者 。“他像个全身被吊起的‘木偶’——所有的胳膊和腿都是半吊的状态，不能用一点力气 。”
A型血友病的发病群体以男童为主，因为体内缺乏凝血VIII因子，这些孩子出血后往往血流不止 。而这种血流不止，其实是在体内，关节，皮下，肌肉等所有有毛细血管的地方 。由于血压原因，患者感受到的就是剧烈的疼痛 。“当时，真的是没有治疗的药物，唯一的治疗措施就是当你发生出血的时候输入一些血浆，还得是新鲜的血浆 。但输血浆是很难的问题，血制品效果也很差 。”
上世纪70年代的医疗水平以及家庭的经济状况使关涛无法接受良好的治疗，周而复始的出血和疼痛，一直持续到9岁那年——
“有一次出血，持续时间特别长，我记得疼了有一个月 。后来妈妈带我去儿童医院看病，回来后我记得她一直在哭 。”后来关涛才知道，母亲痛哭的原因：医生诊断当时9岁的他，关节骨质已相当于70岁老人的骨龄 。右腿已挛缩到90度，无法伸直 。这也就意味着，此后的关涛将彻底失去像正常人一样行走的权利 。
骑自行车 VS 坐轮椅
同样的血友病，不一样的人生
这些年，谈到血友病，关涛手里总是有一张照片，是他和一个人的合影 。这人叫亚力克斯·多赛特，他身形矫健，意气风发 。他和关涛一样，都是A型血友病患者 。不同的是，前者是英国的职业自行车运动员，而关涛从9岁那年的意外出血之后，就再也没离开过轮椅，成了“资深残疾” 。
“他可以当职业运动员，而我当‘资深残疾人’，这个差异有多大？”这些年，作为公益组织创始人，关涛一直积极关注着血友病治疗方案的前沿进展 。
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