长qt综合征|遗传性心律失常之——长QT综合征( 二 )


治疗方面
回顾上述青年女性患者,在病房的一天早上再次发作晕厥,恢复意识后心率偏慢,管床医生予异丙肾上腺素对症处理,出现频发房早,故暂停异丙肾,予尽快安装临时起搏器 。
cLQTS患者的药物治疗首选β受体阻滞剂,那么异丙肾上腺素的使用不矛盾吗?
异丙肾上腺素可以升高心率,缩短QTc值,减少长间歇诱导的 Tdp 发作,抑制室颤的发生,适用于心脏停搏或心动过缓诱发的 Tdp 。
但异丙肾上腺素只用于以下情况均符合时:
获得性LQTS(包括药物诱发、心源性等因素)等导致的Tdp;
长间期依赖性 Tdp;
心脏起搏器无法立即安装;
存在心动过缓、心脏停搏 。
不能用于cLQTS或有器质性心脏病的患者 。
但通过查阅资料发现一篇case report提到,一位19岁先天性LQT2型女性患者表现为反复Tdp电风暴,对静脉注射异丙肾上腺素有良好的反应,不排除这是个例,其安全性和有效性仍待证明 。
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对于这样一位高度怀疑先天性长QT综合征的青年女性,使用异丙肾控制Tdp需要谨慎 。考虑到患者符合多个高危因素,后续的治疗予加用了β受体阻滞剂+ICD植入术 。
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在药物治疗上,研究表明β受体阻滞剂能有效减少心脏不良事件,但效果上LQT1> LQT2> LQT3,且不同种类的β受体阻滞剂疗效也有差异,常用的普萘洛尔、阿替洛尔、纳多洛尔效果较佳,而美托洛尔效果差,不推荐使用 。其中对于LQT2型患者来说,纳多洛尔的疗效较有优越性 。
非药物治疗方面,左心交感神经去除(LCSD)和植入ICD是两种公认的非药物疗法,其中植入ICD较常开展,它可以是发生恶性心律失常时体内的哨兵和救命稻草 。
然而每一次ICD电击产生的疼痛和恐惧往往会引发反复发作的室速和/或心室颤动,形成恶性循环,这可能导致多次ICD电击的电风暴 。
这时候LCSD就需要得到重视了,它可以减少室性心律失常的发作,减少植入式ICD的放电次数,从而达到患者生活质量的优化 。
此外,随着研究的深入,基因特异性治疗在未来也将成为可能 。
最后不免老生常谈,无论是LQTS患者的家属还是普罗大众,都应该有意识学习心肺复苏的技能,尤其是胸外按压 。
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参考文献:
Inherited cardiac arrhythmias. Nat Rev Dis Primers. 2020 Jul 16;6(1):58
The QT syndromes: long and short. Lancet. 2008 Aug 30;372(9640):750-63
2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2793-2867.
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室性心律失常中国专家共识(2016共识升级版)[J].中华心律失常学杂志,2020,24(03):188-258.

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