粒细胞|病例丨哮喘、胸痛，还需警惕嗜酸性粒细胞心肌炎
嗜酸性粒细胞心肌炎（EM）是较为罕见的炎症性心肌病 ， 可威胁患者生命 。近日 ， The Journal of the American Medical Association - Cardiology杂志发布了一则哮喘伴胸痛的嗜酸性粒细胞心肌炎病例供大家学习 ， 以便在临床中明确本病及其病因的鉴别诊断 。
病例介绍
患者女 ， 50多岁 ， 患有盘状狼疮 ， 处于缓解期 ， 近期有哮喘发作 ， 因用力时呼吸困难2周就诊 ， 同时伴有胸骨下胸痛 ， 放射至下颌 。
患者最近三个月体重下降5公斤 。检查发现胸部一过性疼痛 ， 双肺湿啰音 ， 无额外心音 。十二导联心电图如图1所示 。
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实验室检查显示白细胞增多（白细胞计数 16.9×109个/L） ， 中性粒细胞百分比为6% ， 嗜酸性粒细胞百分比为59% ， NT-proBNP升高到3963 pg/mL（参考水平
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问题
接下来该如何处理？
A. 在左前降支置入支架 。
B. 开始服用秋水仙碱和非甾体抗炎药 ， 门诊随访4周 。
C. 住院期间紧急开始大剂量类固醇、秋水仙碱和大剂量非甾体抗炎药治疗 。
D. 经皮紧急引流心包积液 。
诊疗经过
经诊断 ， 患者患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）相关的EM 。答案应选择C 。
患者一开始使用秋水仙碱 ， 非甾体抗炎药、ACEI、β受体阻滞剂治疗 ， 后来又使用盐皮质激素受体拮抗剂 。并且接受了右心导管检查和心内膜心肌活检 ， 结果显示心肌细胞之间有大量嗜酸性粒细胞浸润 ， 如图3 。医生开始给她使用大剂量的皮质类固醇 ， 患者症状有所改善 ， 嗜酸性粒细胞增多症也得到解决 。
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随后门诊超声心动图显示 ， 患者左心室射血分数从26%提高到41% 。后来 ， 又使用美泊利单抗治疗 ， 至今没有进一步的心衰恶化 。
讨论
本病例诊断的关键是生物标志物的升高提示心肌损伤 ， 左心室射血分数降低 ， 心脏磁共振成像显示钆延迟强化 ， 所有这些都印证了患者存在心肌损伤 。同时 ， 患者并无克隆性嗜酸性粒细胞增多 ， 既往有哮喘病史 ， 提示患者有EM ， 其与EGPA相关 ， 以前称为Churg-Strauss综合征 。
EM是一种罕见的心肌炎 ， 以心肌的嗜酸性粒细胞浸润为特征 ， 可以表现为胸痛、急性心力衰竭、心律失常、附壁血栓 ， 死亡率较高 ， 尤其是患者出现暴发性心肌炎时 。
本病例需注重EM致病机制的广泛鉴别诊断 ， 包括原发性肿瘤、感染、过敏性免疫反应和超敏反应、自身免疫性疾病和特发性嗜酸性粒细胞增多症 。
一项最新的数据分析发现 ， EM最常见的发病机制包括特发性或未知因素（36%） ， 其次是超敏反应（34%）以及EGPA相关（13%）的因素 。与EGPA相关的EM常伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多症 ， 本例中的患者正是如此 。
【粒细胞|病例丨哮喘、胸痛，还需警惕嗜酸性粒细胞心肌炎】当患者外周嗜酸性粒细胞大于1.5×109个/L时 ， 应怀疑EM 。由于治疗方法不尽相同 ， 因此有必要评估患者是否有克隆性嗜酸粒细胞增多、其他恶性血液病（如多发性骨髓瘤）引起的继发性嗜酸粒细胞增多症 ， 或高嗜酸性粒细胞增多综合征 。
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