细胞|What？小小的口腔血疱竟查出了血液病！
作者：王鑫荣王艺慧靳丰
审核：马菊芬
单位：长治医学院附属和济医院
前 言
在临床上 ， 疾病是千变万化的 ， 症状表现也是错综复杂的 。在工作中 ， 经常会遇到有的患者会以某一个症状挂与其相对应的科室 ， 结果检查完后 ， 发现是另一个科的疾病 。这不 ， 一位大爷因口腔血疱去口腔科就诊 ， 结果查出了血液病 。
案例经过
患者男性 ， 68岁 ， 1周前进食硬物时出现口腔血疱 ， 未引起重视未做诊治 ， 血疱无明显好转 ， 感乏力 ， 双下肢瘀点 ， 无发热 ， 就诊当地医院行血常规：白细胞23.69*109/L ， 红细胞2.74*1012/L ， 血红蛋白113g/L ， 血小板22*109/L 。当地医院建议到上级医院就诊 ， 于是第二天就诊于我院口腔科门诊 。自发病以来 ， 精神食欲尚可 ， 间断咳嗽 ， 咳黄色痰 ， 大便干结 ， 长期口服通便药 。
查体：T36.4℃P78次/分R19次/分BP107/56mmHg神清 ， 精神尚可 ， 轻度贫血貌 ， 巩膜无黄染 ， 口腔2-3个血疱 ， 咽部充血 ， 双下肢皮肤多发瘀点 ， 淋巴结不大 ， 胸骨无压痛 ， 双肺呼吸音粗 ， 无啰音 ， 腹平软 ， 无压痛反跳痛 ， 肝脾肋下未及 ， 无移动性浊音 ， 下肢无水肿 ， 病理征阴性 。
血常规结果：白细胞26.83*109/L ， 分类不全 ， 红细胞2.76*1012/L ， 血红蛋白105g/L ， 血小板14*109/L ， 未成熟粒细胞0.53*109/L ， 有核红细胞0.29*109/L 。
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胸部CT：双肺间质性改变 ， 提示左肺下叶局限性炎症 。
骨髓象：骨髓增生明显活跃 ， 粒系6.5% ， 红系1.0% ， 粒红比=6.5:1；浆细胞明显增生 ， 占82.5% ， 其中幼稚浆细胞46.0% ， 成熟浆细胞36.5% ， 易见双核、多核、及畸形核 。
外周血白细胞分类：原始浆细胞1.0% ， 幼稚浆细胞3.0% ， 成熟浆细52.0%；
诊断意见：考虑浆细胞白血病（PCL） ， 请结合流式、基因等综合确定 。
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流式结果：
印象：在CD45/SSC与CD45/CD38点图上设门分析 ， CD45dim/-、CD38强阳性且SSC较有核红细胞大的分布区域可见异常群体细胞 ， 约占有核细胞的63.0% ， 表达CD38、clambda,部分细胞表达CD138 ， 不表达CD19 。
结论：考虑为多发性骨髓瘤或浆细胞白血病可能 。
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最后诊断：浆细胞白血病
知识回顾
浆细胞白血病（plasma cell leukemia ， PCL）是一 种罕见的侵袭性浆细胞增殖性疾病 ， 占恶性浆细胞疾病的 0．3%～1．3% ， 分为原发性 PCL 和继发性PCL。与多发性骨髓瘤相比 ， PCL 更常见于髓外受累、贫血、血小板减少、血清 β（2）－微球蛋白和 乳酸脱氢酶水平升高以及肾功能受损。PCL预 后极差 ， 标准化疗的继发性PCL中位生存期不到 3 个月 ， 原发性PCL中位生存期 ６～12 个月 。目前 ， 浆细胞白血病的诊断主要依赖于形态学 ， 国内外 (包括WHO)公认的诊断标准为外周血的浆细胞比例≥20%或者绝对值≥2*109/L 。
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